発作性夜間ヘモグロビン尿症症例集　２０症例で読み解くＰＮＨ診断・治療アプローチ

発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は，造血幹細胞疾患で希少難病に指定されています．最近では，新薬も承認され，現在は6剤の薬剤が治療で使用可能となっています．
本書では，これら6剤について，それぞれの作用機序などを解説し，患者の病状や年齢，アドヒアランス，副作用への対応などに合わせた使用方法や治療の進め方を20症例で紹介しています．PNH 診療の現場におられる先生方の治療選択の一助となれば幸いです．

目次

はじめに
執筆者一覧
略語一覧

第1章PNHの基礎知識
1PNHの定義・病態・症状・治療 植田康敬，髙橋弘之
2PNHの診断アプローチ 川口辰哉，上野志貴子
3PNHの検査 池添隆之，小原　直

第2章症例で理解するPNH診療
症例1挙児希望にて日本での承認によってエクリズマブを導入し，妊娠および出産に成功した症例 野上彩子，宮坂尚幸
薬 剤エクリズマブ
症例2BTH合併緊急帝王切開術および骨盤位による選択的帝王切開術の成功例 野上彩子，宮坂尚幸
薬 剤エクリズマブ
症例3再生不良性貧血の経過中にPNHクローン拡大と脳静脈洞血栓症をきたし，C5阻害薬とCFD阻害薬併用による抗補体療法が奏効した一例 坂本竜弘，小原　直
薬 剤ラブリズマブ，ダニコパン
症例4抗補体療法中に発症した侵襲性髄膜炎菌感染症の1例―迅速な治療介入により救命し得たPNH症例 本間俊佑，山口博樹
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ
症例5造血不全型高齢PNH患者に対する抗C5および抗C3抗体薬治療 冨田章裕
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，ペグセタコプラン
症例6ペグセタコプランで順調に経過している典型的有効例 上野志貴子，米村雄士，川口辰哉
薬 剤ラブリズマブ，ペグセタコプラン
症例7遺伝子多型によりエクリズマブ不応な患者にクロバリマブ投与を行い，さらにダニコパンにより輸血依存離脱を達成した患者 植田康敬，髙森弘之
薬 剤エクリズマブ，クロバリマブ，ダニコパン
症例8ブレークスルー溶血時に輸血が必要になるため終末補体阻害薬からペグセタコプランへ切り替えたAA－PNH 後藤明彦
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，ペグセタコプラン
症例910年以上の経過でPNHを発症し，各種抗C5抗体と補体D因子阻害薬を使用した一例 冨田章裕
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ，クロバリマブ，ダニコパン
症例10播種性淋菌感染症の発症例 櫻井政寿
薬 剤エクリズマブ，ラブリズマブ

ほか

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