結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫診療ガイドライン　２０２３年版

ＴＳＣ‐ｒｅｎａｌ　ＡＭＬ診療に必携の一冊。６年ぶりに改訂。初版（２０１６年）発刊後に発表された新たな報告や、ＴＳＣ‐ＡＭＬの国際ガイドラインを考慮し、各項目の内容を随所にアップデート。さらに、新たな臨床的課題「アブレーション治療」「エベロリムスの中断／中止／減量投与」をＦＱとして検討。

目次

１　結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫　総論（結節性硬化症の疫学、病態
結節性硬化症に伴う腎病変の病理所見や頻度、その後の経過
結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫の診断に有用な症状
結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫の画像診断）
２　Ｂａｃｋｇｒｏｕｎｄ　Ｑｕｅｓｔｉｏｎｓ　ＢＱ（結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫において遺伝学的検査の意義はなにか？
結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫に対して、治療を開始する指標となる検査所見はなにか？
結節性硬化症に伴う腎のサーベイランス（監視）はどのように行うべきか？
結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫に対する手術療法は推奨されるか？）
３　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ｑｕｅｓｔｉｏｎｓ　ＣＱ（結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫に対する予防的腎動脈塞栓術は推奨されるか？
結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫に対する緊急腎動脈塞栓術は推奨されるか？
結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫に対するエベロリムスの使用は推奨されるか？）
４　Ｆｕｔｕｒｅ　Ｑｕｅｓｔｉｏｎｓ　ＦＱ（結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫に対する経皮的アブレーション治療はどのような症例で推奨されるか？
結節性硬化症に伴う腎血管筋脂肪腫に対しエベロリムスが奏効した場合、エベロリムス治療の中断・中止、もしくは減量投与は推奨されるか？
結節性硬化症に伴う小児の腎血管筋脂肪腫に対するエベロリムスの使用は推奨されるか？）

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