自己免疫性肝障害の臨床

―　自己免疫性肝障害：20世紀からの提言　―
肝臓病学における20世紀での最も大きな功績は，B型肝炎ウイルスの発見にはじまる各種の肝炎ウイルスの同定であった．このことにより，従来漠然と伝染性の要因と別に一種の自己免疫病と考えられていた慢性活動性肝炎の病態が，ウイルス性肝炎疾患とそれ以外の要因による肝疾患とに明確に区別されるようになった．さらに，インターフェロンをはじめとする抗ウイルス剤の登場は，ウイルス性肝疾患の治療法に多大な貢献をし，予後の改善に大きく寄与してきたが，一部Ｃ型肝炎で合併がみられる自己免疫現象の病因への疑問は残されている．一方，非ウイルス性肝障害のなかでは，自己免疫性肝障害は特に重要な問題であり，その病因，病態および治療法について20世紀の時点では先の疑問と同様に多くの未解決の問題が残されている．
平成12年10月神戸にて開催されたDDW Japan 2000において，第4回日本肝臓学会大会会長をさせていただいたが，そのなかで“非定型的自己免疫性肝障害をどう取り扱うか”というテーマのワークショップを企画した．その意図は非定型的自己免疫性障害の症例を通じて，自己免疫性肝炎（AIH）と原発性胆汁性肝硬変（PBC）をもう一度整理し，自己免疫性肝疾患のなかで個々の疾患がどのような位置を占め，どのような本質的な差を有するのかを検討することにあった．もちろん典型例における両者の鑑別は極めて容易であるが，両者の性格を合わせ持つ症例や典型的は所見を欠く症例など，診断に苦慮する症例も存在する．これらの非定型的症例の存在は果たして両者が独立した病態であるのか，一連の病態の異なる側面であるのかについての本質的な疑問を投げかけている．ほか

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